Post by alamin4471 on Aug 14, 2023 11:48:42 GMT
细胞的质膜。在斐济使用 MiNA（线粒体网络分析）工行量化，以获取“线粒体足迹”或线粒体分散区域（左）和线粒体“网络”（右）。应用 t 检验来确定 DMD 和对照之间的统计学显着差异。**** p < 0.0001。乙：鬼笔环肽染色的丝状肌动蛋白的代表性 63 × 共焦图像和随后的定量。C：iPSC 来源的心脏成纤维细胞中 β 肌动蛋白、γ 肌动蛋白、b 微管蛋白和 Rho GDI 蛋白表达的蛋白质印
迹和定量。数据以平均值±SEM 的形式表示，来自从 iPSC 分化的不同批次的心脏成纤维细胞获得的分析。应用非参数 t 检验来确定 DMD 和对照之间的统计学显着差异。*** p < 0.001。D：用抗 β-微C级执行名单管蛋白抗体染色的 hiPSC 成纤维细胞的代表性 63 × 共聚焦图像，显示对照和 DMD 患者产生的 iPSC 衍生心脏成纤维细胞中的微管网络 全尺寸图像 总而言之，这些结果表明，肌营养不良蛋白在细胞内丝状肌动蛋白和线粒体分布的捆绑
中发挥着不可或缺的作用。 DMD hiPSC-fibs 表现出肌成纤维细胞表型和对促纤维化应激的高度敏感性 我们通过研究用作肌成纤维细胞标记物的α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和胶原1蛋白的表达，进一步研究了DMD hiPSC-fib中细胞线粒体和微丝重排的影响。与对照 hiPSC-fib 相比，DMD hiPSC-fib 表达更高水平的 α -SMA 蛋白（图 7 A）。此外，